Среди болезней, которые приходится диагностировать и лечить у взрослых пациентов, все чаще встречаются врожденные пороки сердца [174, 181]. Успехи сердечно-сосудистой хирургии привели к тому, что все больше детей с врожденными пороками сердца доживают до зрелого возраста и все больше женщин с врожденными пороками сердца могут иметь детей [182]. Для правильного распознавания врожденных пороков нужно хорошо знать не только их проявления при естественном течении заболевания, но и те анатомические и функциональные изменения, к которым приводит хирургическое лечение. Некоторые врожденные пороки сердца, не имеющие серьезных проявлений в детском возрасте, дают о себе знать у взрослых: например, двустворчатый аортальный клапан может кальцинироваться и стать причиной тяжелого аортального стеноза, дефект межпредсердной перегородки может привести к декомпенсации правого желудочка к 40—50 годам. Ухудшить состояние больного с врожденным пороком сердца могут приобретенные заболевания.
Вероятность обнаружения при эхокардиографическом исследовании взрослого пациента того или иного врожденного порока сердца зависит от распространенности порока, от того, проводилось ли его оперативное лечение, и от вероятности достижения пациентом взрослого состояния. В табл. 23 приведены сведения, позволяющие судить о распространенности различных врожденных пороков сердца у взрослых при естественном течении заболевания.
| Таблица 23. Врожденные пороки сердца, классифицированные по их распространенности и вероятности того, что пациент доживет до взрослого состояния при естественном течении заболевания |
| Частые пороки, вероятность дожить до взрослого состояния велика
Пороки без цианоза, без шунта Двустворчатый аортальный клапан Коарктация аорты Стеноз клапана легочной артерии Пороки без цианоза, с шунтом слева направо Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum Открытый артериальный (боталлов) проток Рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки Редкие пороки, вероятность дожить до взрослого состояния велика Пороки без цианоза, без шунта с поражением левых отделов сердца Врожденная митральная регургитация Врожденный субаортальный стеноз Четырехстворчатый аортальный клапан Пороки без цианоза, без шунта с поражением правых отделов сердца Аномалия Эбштейна Аномалия Ула (аплазия или гипоплазия миокарда правого желудочка) Идиопатическая дилатация ствола легочной артерии Недостаточность клапана легочной артерии Подклапанный стеноз легочной артерии Надклапанный стеноз легочной артерии Пороки без цианоза, с шунтом слева направо Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum Дефект межпредсердной перегородки типа sinus venosus Частичное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или полую вену Аневризма синуса Вальсальвы Коронарная артериовенозная фистула Цианотические пороки с внутрилегочным шунтом Врожденная легочная артериовенозная фистула Разное Situs inversus или situs solitus с декстрокардией Врожденная полная атриовентрикулярная блокада Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий Аномальное впадение полой вены в левое предсердие Частые пороки, вероятность дожить до взрослого состояния низка Нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки Пороки типа Фалло Редкие пороки, вероятность дожить до взрослого состояния низка Пороки без цианоза, без шунта с поражением левых отделов сердца Врожденная обструкция кровотока в левом предсердии: обструкция легочных вен, врожденный митральный стеноз, cor triatriatum (трехпредсердное сердце) Одностворчатый аортальный клапан Надклапанный аортальный стеноз Пороки без цианоза, с шунтом слева направо Надгребешковый дефект межжелудочковой перегородки (дефект перегородки, ограничивающей выносящий тракт левого желудочка) Аномальное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки Аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии Аортолегочное окно Цианотические пороки с патологией сосудов малого круга Аномальное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки, локализующимся под клапаном легочной артерии (типа Taussig-Bing) Общий аортолегочный ствол (truncus arteriosus) Общий желудочек сердца Полная транспозиция магистральных артерий Атрезия трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки Цианотические пороки с нарушением положения сердца situs inversus с левокардией Цианотические пороки с высоким объемом легочного кровотока Полное аномальное впадение легочных вен Общее предсердие Цианотические пороки с нормальным или низким объемом легочного кровотока Атрезия трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии Общий желудочек со стенозом легочной артерии Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии Полная транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии Тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии |
В этой главе мы не ставили своей задачей подробно описать эхокардиографические проявления каждого из врожденных пороков сердца, мы лишь остановимся на общих вопросах их диагностики и несколько более подробно — на диагностике наиболее распространенных пороков. Некоторые врожденные пороки рассматривались выше.
Внутрисердечное шунтирование крови
Причиной внутрисердечного шунтирования крови могут быть дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, незаращение боталлова протока, аномалии коронарных артерий [173, 174]. Чем больше размер шунта (говоря о размере шунта, мы имеем в виду объем шунтируемой крови, а не анатомический размер дефекта), тем лучше виден дефект при двумерном эхокардиографическом исследовании; чем меньше шунт, тем большее значение имеют допплеровские исследования. Двумерная эхокардиография с внутривенным контрастированием сердца позволяет эффективно выявлять сброс крови справа налево и иногда — слева направо. Цветное сканирование дополняет контрастирование сердца, особенно при дефектах, сопровождающихся высокоскоростными внутрисердечными потоками (кровоток, имеющий низкую скорость, может остаться незамеченным).
Непосредственное измерение размеров дефекта обычно не производится. Размер внутрисердечного шунта оценивают по его влиянию на гемодинамику, размеры и функцию камер сердца. Отношение легочного кровотока к системному [QP/QS] — наиболее распространенный параметр для характеристики размеров шунта. Для допплеровского измерения объема кровотока за один сердечный цикл через каждый клапан производится умножение площади его поперечного сечения на интеграл линейной скорости кровотока через клапан. При шунтах различной локализации приходится производить измерения на разных уровнях. В табл. 24 представлены сведения о том, какой кровоток использовать при том или ином дефекте в качестве легочного и системного.
| Таблица 24. Выбор места исследования кровотока для определения объема внутрисердечного шунтирования крови | |
| Дефект межпредсердной перегородки | QP = трехстворчатый клапан, легочная артерия, QS = митральный клапан, аорта |
| Дефект межжелудочковой перегородки | QP = митральный клапан, легочная артерия, QS = трехстворчатый клапан, аорта |
| Открытый артериальный проток | QP = митральный клапан, аорта, QS = трехстворчатый клапан, легочная артерия |
| Child J.S. Echo-Doppler and color-flow imaging in congenital heart disease, in Doppler Echocardiography (ed. Schiller N.B.). Cardiology Clinics 8(2):289—313, 1990 | |
Быстро, но приблизительно размеры шунта можно оценить по соотношению максимальных скоростей кровотока в аорте и легочной артерии. Отметим, что, как и всегда при допплеровском измерении объемов кровотока, предпочтительнее исследовать кровоток в крупных сосудах или выносящем тракте левого желудочка, а не кровоток через атриовентрикулярные клапаны: площадь поперечного сечения атриовентрикулярных клапанов сильно меняется во время кровотока через них, и это вносит большую неопределенность в измерения. К числу недостатков допплеровского метода относится то, что при сочетании внутрисердечного шунта с обструктивными поражениями клапанов он применяться не может. Хотя и показано, что допплеровское исследование обычно позволяет правильно различить шунты с QP/QS больше 2:1 и меньше 2:1, не следует основывать заключение о тяжести порока только на этом показателе; всегда нужно внимательно изучать размеры и функцию камер сердца.