Комбинированные врожденные пороки сердца (большей частью цианотические) обычно включают дефект (дефекты) межжелудочковой или межпредсердной перегородки в сочетании с различными обструктивными поражениями, клапанной недостаточностью, транспозициями магистральных сосудов. Примерами таких пороков служат: тетрада Фалло (рис. 14.15), транспозиция магистральных артерий (рис. 14.16), общий аортолегочный ствол, пороки с единственным желудочком (атрезия трехстворчатого клапана, общий желудочек) (рис. 14.17), полное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Длительность жизни больного при естественном течении заболевания зависит главным образом от объема легочного кровотока и соотношения его с системным. Так, при большом объеме легочного кровотока развивается легочная гипертензия; стеноз легочной артерии может предохранять легочные сосуды, но выраженный стеноз сопровождается низким легочным кровотоком и шунтированием крови справа налево, что влечет за собой цианоз и эритроцитоз.
Рисунок 14.15. Тетрада Фалло: парастернальная позиция длинной оси левого желудочка. Этот порок включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дексторопозицию аорты (аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке), гипертрофию правого желудочка. На рисунке хорошо виден дефект межжелудочковой перегородки и «сидящая верхом» на ней аорта. LA — левое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, Ao — проксимальная часть восходящего отдела аорты. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman
Рисунок 14.16. Корригированная транспозиция магистральных артерий: апикальная позиция четырехкамерного сердца (А) и чреспищеводное исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца (В). Наличие модераторного пучка (стрелка) позволяет идентифицировать желудочки: левое предсердие сообщается с анатомически правым желудочком (от него исходит аорта), правое предсердие — с анатомически левым желудочком (от него отходит легочная артерия). Клапаны соответствуют анатомическим желудочкам, поэтому справа — трехстворчатый клапан, слева — митральный. Трехстворчатый клапан, как и в норме, находится ближе к верхушке, чем митральный. LA — левое предсердие, an. LV — анатомически левый желудочек, RA — правое предсердие, an. RV — анатомически правый желудочек, MB — модераторный пучок, MV — митральный клапан, TV — трехстворчатый клапан, е — зонд-электрод.
Рисунок 14.17. Единственный желудочек у пациента 56 лет: апикальный доступ. Основная камера сформирована по типу левого желудочка. Аорта и легочная артерия отходят от основной камеры. Кроме того, имеется транспозиция магистральных артерий и клапанный стеноз легочной артерии. V — желудочек, RA — правое предсердие, LA — левое предсердие.
При эхокардиографическом исследовании необходимо учитывать влияние каждой аномалии, составляющей комбинированный порок, на деятельность сердца; например, чем более выражен стеноз выносящего тракта правого желудочка при тетраде Фалло, тем больше крови шунтируется справа налево через дефект межжелудочковой перегородки, а потому скорость кровотока через стенозированный участок будет ниже, чем при изолированном стенозе той же степени выраженности.
При транспозициях магистральных артерий (рис. 14.16) двумерное и допплеровское исследования позволяют определить анатомическое положение крупных сосудов, соответствие желудочков отходящим от них сосудам и выявить сопутствующие поражения: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток. При врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий часто обнаруживают патологию левого атриовентрикулярного клапана, напоминающую аномалию Эбштейна и сопровождающуюся регургитацией. Анатомически этот клапан — трехстворчатый, поскольку положение атриовентрикулярных клапанов всегда соответствует положению желудочков, к которым они относятся; ошибочно считать в этой ситуации трикуспидальную регургитацию митральной.
При общем желудочке сердца — пороке, имеющем множество анатомических вариантов, — важно определить давление в легочной артерии и размер бульбовентрикулярного окна (отверстие, соединяющее основную камеру с рудиментарной, выносящей), так как это — основные параметры, определяющие возможный эффект наиболее радикальной хирургической коррекции порока, операции Фонтена. Сократимость общего желудочка, выраженность стеноза легочной артерии, функция атриовентрикулярных клапанов, аортолегочного шунта (если проводилась паллиативная операция) — все это может быть с большой точностью определено при эхокардиографическом исследовании.