Гипертрофическая кардиомиопатия — это увеличение толщины стенок ЛЖ и его массы неизвестной этиологии; иными словами — это гипертрофия ЛЖ в отсутствие аортального стеноза или артериальной гипертонии. Гипертрофия ЛЖ может быть симметричной или асимметрической. Обычно при асимметрической гипертрофической кардиомиопатии максимально гипертрофированы базальные отделы межжелудочковой перегородки. Причины неравномерного распределения гипертрофии неизвестны, как неизвестен и сам ее генез. Удивительно то, что, хотя гипертрофическая кардиомиопатия определенно является наследственным заболеванием, локализация гипертрофии ЛЖ у членов семьи может быть разной.
Эхокардиография — надежный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии. В клинике этого заболевания три ведущих синдрома определяют тяжесть поражения и прогноз: это обструкция выносящего тракта ЛЖ, диастолическая дисфункция ЛЖ и желудочковые нарушения сердечного ритма. Эхокардиография, в особенности допплеровское исследование, позволяет достоверно оценить выраженность первых двух синдромов.
Классическая эхокардиографическая картина при гипертрофической кардиомиопатии такова: максимальная гипертрофия в области базальных отделов межжелудочковой перегородки, разной степени выраженности вовлеченность в процесс остальных стенок ЛЖ; передне-систолическое движение створок митрального клапана, средне-систолическое прикрытие аортального клапана, динамический градиент давления в выносящем тракте ЛЖ, нарушение диастолического наполнения ЛЖ, митральная регургитация (рис. 5.16, 5.17, 5.18, 5.19, 5.21). Кальциноз митрального кольца наблюдается при гипертрофической кардиомиопатии более чем в половине случаев [28].
Рисунок 5.16. Гипертрофическая кардиомиопатия: асимметрическая гипертрофия левого желудочка, передне-систолическое движение митрального клапана. Парастернальная длинная ось левого желудочка. Локализация гипертрофии типична для гипертрофической кардиомиопатии: это — межжелудочковая перегородка, толщина которой в диастолу достигает 20 мм. В передне-систолическое движение вовлечена в основном задняя створка митрального клапана (пунктирная стрелка). LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, Ao — восходящий отдел аорты.
Рисунки 5.17, 5.18. Гипертрофическая кардиомиопатия. Передне-систолическое движение митрального клапана, в котором участвуют обе створки клапана. Апикальная позиция четырехкамерного сердца. Рис. 5.17 — диастола, рис. 5.18 — систола. LV — левый желудочек, LA — левое предсердие, RV — правый желудочек, RA — правое предсердие.
Рисунок 5.19. Гипертрофическая кардиомиопатия: субкостальный доступ, длинная ось сердца, диастола. Толщина межжелудочковой перегородки достигает 35 мм в максимально гипертрофированном участке. LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, RA — правое предсердие.
Передне-систолическое движение митрального клапана (рис. 5.17), в которое могут быть вовлечены одна или обе створки, не служит патогномоничным признаком гипертрофической кардиомиопатии (рис. 5.20). Передне-систолическое движение митрального клапана может быть связано с удлинением хорд, иногда оно наблюдается при пролапсе митрального клапана, бывает и у здоровых людей. Однако длительный систолический контакт митрального клапана с межжелудочковой перегородкой (более 1/3 систолы) всегда сопряжен с высокоскоростным кровотоком в выносящем тракте ЛЖ: при гипертрофической кардиомиопатии, гипертоническом сердце, иногда — при аортальном стенозе. При выраженном передне-систолическом движении митрального клапана нередко обнаруживается утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки в месте контакта с ней митрального клапана.
Рисунок 5.20. Передне-систолическое движение митрального клапана у пациентки, перенесшей реконструктивную операцию на митральном клапане (по поводу разрыва хорд). Передне-систолическое движение митрального клапана появилось после операции и привело к динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: слева — диастола, справа — систола. LV — левый желудочек, LA — левое предсердие.
Причинно-следственная связь передне-систолического движения митрального клапана и динамической обструкции ЛЖ до конца не ясна. Считается, что высокоскоростная струя крови в выносящем тракте ЛЖ притягивает створки митрального клапана (эффект Вентури). Передне-систолическое движение митрального клапана уменьшает просвет выносящего тракта ЛЖ и вызывает его динамическую обструкцию. Контакт митрального клапана с межжелудочковой перегородкой появляется в среднем на 30 мс раньше, чем максимальный внутрижелудочковый градиент давления.
Сложнее поставить правильный диагноз атипичной, апикальной гипертрофии ЛЖ, поскольку миокард верхушки ЛЖ наименее доступен для изучения. Затрудняет диагностику гипертрофической кардиомиопатии также отсутствие обструкции выносящего тракта ЛЖ; в этих случаях необходимы специальные пробы, провоцирующие ее появление; эти пробы помогают не только выявить обструкцию, но и определить ее тяжесть. К методам провоцирующим или усугубляющим обструкцию выносящего тракта ЛЖ относятся: проба Вальсальвы, ингаляция амилнитрита (рис. 5.21, пробы с физической нагрузкой. Их следует проводить одновременно с регистрацией кровотока в выносящем тракте ЛЖ в постоянно-волновом допплеровском режиме.
Рисунок 5.21. Гипертрофическая кардиомиопатия: исследование кровотока в выносящем тракте левого желудочка в постоянно-волновом допплеровском режиме у двух пациентов. А — обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое: внутрижелудочковый градиент давления достигает 100 мм рт. ст. В — в покое обструкция отстутствует, после ингаляции амилнитрита внутрижелудочковый градиент давления — 36 мм рт. ст.
Независимо от степени динамической обструкции форма допплеровского спектра потока имеет несимметричный характер, скорость кровотока достигает пика ближе к концу систолы. PG — градиент давления.
С целью оптимизации медикаментозного и хирургического лечения гипертрофическую кардиомиопатию принято разделять на три гемодинамические подгруппы: 1) с обструкцией выносящего тракта ЛЖ в покое (внутрижелудочковый градиент давления в покое превышает 25 мм рт. ст.); 2) с латентной обструкцией (внутрижелудочковый градиент давления превышает 25 мм рт. ст. после провоцирующих проб); 3) без обструкции (нет обструкции в покое и невозможно ее спровоцировать).
При определении внутрижелудочкового градиента давления с помощью постоянно-волнового допплеровского исследования могут возникнуть трудности в дифференцировании стенотической струи от митральной регургитации, которая почти всегда присутствует при гипертрофической кардиомиопатии. На допплеровском спектре эти два потока могут сливаться (рис. 5.22). Стенотическая струя при гипертрофической кардиомиопатии имеет ту особенность, что достигает максимальной скорости ближе к концу систолы, тогда как форма кривой митральной регургитации выглядит симметрично. Увеличение скорости кровотока в выносящем тракте ЛЖ к концу систолы, патогномоничное для динамической обструкции ЛЖ, позволяет также дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию от аортального стеноза.
Рисунок 5.22. Гипертрофическая кардиомиопатия: постоянно-волновое допплеровское исследование из апикального доступа. Одновременно регистрируются струя митральной регургитации и кровоток в выносящем тракте левого желудочка. Струя митральной регургитации начинается в самом начале систолы и достигает пика раньше, чем кровоток в выносящем тракте левого желудочка. В приведенном примере митральная регургитация имеет скорость 6 м/с (градиент давления между левым желудочком и левым предсердием — 144 мм рт. ст.), кровоток в выносящем тракте левого желудочка достигает скорости 8 м/с, что соответствует внутрижелудочковому градиенту давления 256 мм рт. ст. MR — струя митральной регургитации, LV outflow — кровоток в выносящем тракте левого желудочка.
Митральная регургитация в той или иной мере присутствует почти у всех больных с гипертрофической кардиомиопатией. Обычно степень выраженности митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ. Чаще всего регургитирующая струя направлена эксцентрически — в сторону задней стенки левого предсердия: это связано с тем, что митральный клапан отклоняется в систолу кпереди — в сторону межжелудочковой перегородки. В 20% случаев митральная регургитация при гипертрофической кардиомиопатии объясняется причинами, не связанными с обструкцией ЛЖ: чаще всего это врожденные изменения клапана или кальциноз митрального кольца.
Основная задача при лечении гипертрофической кардиомиопатии — это улучшение диастолического наполнения ЛЖ и устранение обструкции его выносящего тракта. Для контроля эффективности проводимой терапии нужно проводить повторные допплеровские исследования диастолического трансмитрального кровотока и кровотока в выносящем тракте ЛЖ, особенно при бессимптомном течении заболевания.