Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) могут быть самостоятельной патологией или составной частью комбинированного врожденного порока сердца (транспозиции магистральных артерий, пороки типа Фалло, общий артериальный ствол, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, атрезия трехстворчатого клапана). Анатомически межжелудочковая перегородка имеет мембранозную и мышечную части. Мембранозная часть перегородки находится сразу под аортальным клапаном, поэтому ее также называют субаортальной. Мышечная часть перегородки (если рассматривать ее со стороны правого желудочка) состоит из трех отделов: 1) трабекулярного, 2) ограничивающего приносящий тракт желудочков, 3) ограничивающего выносящий тракт правого желудочка (иначе этот отдел называют инфундибулярной перегородкой). Все отделы мышечной части перегородки граничат с мембранозной ее частью. Чаще всего (примерно в 80% случаев) ДМЖП находятся в мембранозной перегородке (рис. 14.10); эти дефекты распространяются на прилежащие мышечные отделы, поэтому их называют перимембранозными. На втором месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты трабекулярной части межжелудочковой перегородки; еще реже бывают изолированные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки, которые ранее относили к разновидности атриовентрикулярного канала. На последнем месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты инфундибулярной части перегородки (ранее их называли надгребешковыми дефектами), которые могут сопровождаться пролабированием створок аортального клапана через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией (рис. 14.11). Примерно у 5% пациентов с ДМЖП аортальная регургитация оказывается главным фактором, влияющим на гемодинамику и клинические проявления порока.
Рисунок 14.10. Рестриктивный мембранозный дефект межжелудочковой перегородки (стрелка): парастернальная короткая ось на уровне аортального клапана. Ao — корень аорты, RA — правое предсердие, PA — легочная артерия, RVOT — выносящий тракт правого желудочка, VSD — дефект межжелудочковой перегородки.
Рисунок 14.11. Изолированный дефект инфундибулярной части межжелудочковой перегородки (надгребешковый дефект межжелудочковой перегородки): парастернальная короткая ось аортального клапана. Дефект сопровождается пролабированием правой коронарной створки аортального клапана (стрелка) в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RVOT — выносящий тракт правого желудочка. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.
Перимембранозные и трабекулярные ДМЖП со временем могут уменьшаться в размерах и иногда полностью закрываются. ДМЖП, ограниченные исключительно мышечной тканью, в целом проявляют тенденцию к спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие ДМЖП может происходить в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта. Эхокардиографические исследования (включая цветное допплеровское сканирование), повторяемые через определенные промежутки времени, позволяют выявить случаи спонтанного закрытия ДМЖП. На месте закрывшегося перимембранозного ДМЖП часто видна аневризма межжелудочковой перегородки, хотя сама по себе аневризма еще не означает спонтанное закрытие дефекта (рис. 14.2B).
Функциональные нарушения, связанные с ДМЖП, зависят от размеров дефекта и легочного сосудистого сопротивления. Функционально ДМЖП разделяются на рестриктивные и нерестриктивные.
Рестриктивными называют ДМЖП, сопровождающиеся высоким систолическим градиентом давления между желудочками; при допплеровском исследовании таких дефектов выявляется высокоскоростной систолический кровоток из левого желудочка в правый (рис. 14.12). В диастолу же кровоток из левого желудочка в правый имеет небольшую скорость, а в период изоволюметрического расслабления левого желудочка он отсутствует или даже на короткое время меняет направление. Наличие диастолического кровотока через дефект при рестриктивных ДМЖП указывает на то, что легочное сосудистое сопротивление нормальное.
Рисунок 14.12. Кровоток через рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки: постоянно-волновое допплеровское исследование из апикального доступа. Градиент давления между левым желудочком и правым желудочком — 85 мм рт. ст. Измерение скорости кровотока через дефект межжелудочковой перегородки позволяет рассчитать систолическое давление в правом желудочке (равное систолическому давлению в легочной артерии в отсутствие стеноза последней): [Систолическое давление в правом желудочке] = [Систолическое артериальное давление] – [Градиент давления между желудочками]. VSD jet — поток через дефект межжелудочковой перегородки, PG — градиент давления.
Нерестриктивные ДМЖП характеризуются выравниванием систолического давления в полостях правого и левого желудочков и отсутствием высокоскоростного кровотока через дефект (рис. 14.3). У пациентов с большим ДМЖП повышено легочное сосудистое сопротивление и возможно шунтирование крови справа налево (синдром Эйзенменгера).
ДМЖП больших размеров (обычно нерестриктивные) нетрудно увидеть при двумерном эхокардиографическом исследовании, тогда как небольшие (обычно рестриктивные) дефекты трабекулярной или перимембранозной локализации, особенно фенестрированные, часто удается выявить лишь с помощью допплеровских исследований. Цветное допплеровское сканирование помогает обнаружить все участки сообщения между желудочками при фенестрированных ДМЖП.
Разнонаправленное шунтирование крови в разные фазы сердечного цикла может наблюдаться как при синдроме Эйзенменгера, так и при комбинированных врожденных пороках сердца, включающих обструкцию выносящего тракта правого желудочка или стеноз легочной артерии. При разнонаправленном шунтировании крови через ДМЖП скорости кровотока существенно ниже, чем при рестриктивных дефектах; кровоток имеет двух- или трехфазный характер: в раннюю систолу наблюдается кровоток слева направо (давление в левом желудочке растет быстрее), в позднюю систолу и раннюю диастолу — справа налево (давлении в правом желудочке падает медленнее), в середине систолы кровоток почти отсутствует, в середине и конце диастолы может наблюдаться кровоток слева направо, если правый желудочек более податлив, чем левый.
Поскольку величина легочного сосудистого сопротивления очень важна для решения вопроса о целесообразности хирургической коррекции ДМЖП, при больших дефектах нужно проводить допплеровское измерение давления в легочной артерии и отношения QP/QS до и после ингаляции кислорода (вазодилататора малого круга кровообращения); это дает возможность выявить пациентов с сохранившейся реакцией легочного сосудистого сопротивления на вазодилататоры.