Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) классифицируют в зависимости от их локализации. ДМПП типа ostium primum составляет часть атриовентрикулярного канала, в который входит также дефект межжелудочковой перегородки, соединение нижней части межпредсердной перегородки с базальной частью межжелудочковой, слияние передней створки митрального клапан с септальной створкой трехстворчатого клапана (рис. 14.1, 14.2).
Рисунок 14.1. Атриовентрикулярный канал (дефект атриовентрикулярной перегородки): апикальная позиция четырехкамерного сердца (А) и чреспищеводная позиция четырехкамерного сердца в поперечной плоскости (В). Составными частями порока являются дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum и перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярные клапаны находятся на одном уровне, передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана соединены между собой и образуют единую створку. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
Рисунок 14.2. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum: апикальная позиция четырехкамерного сердца. А: передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана образуют единую створку (стрелка). В: аневризма межжелудочковой перегородки (стрелка), образовавшаяся в результате спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
ДМПП типа ostium secundum (рис. 14.3, 14.4, 14.5, 14.6) — наиболее распространенный ДМПП, он характеризуется отсутствием ткани в области fossa ovalis в середине межпредсердной перегородки. Следует отличать ДМПП типа ostium secundum от варианта нормы — открытого овального окна (рис. 14.7). Синдром Лютембаше — редкое сочетание ДМПП типа ostium secundum с приобретенным митральным стенозом. Широкое распространение транссептальной катетеризации левых отделов сердца привело к появлению пациентов с приобретенным синдромом Лютембаше (приобретенный ДМПП с приобретенным митральным стенозом) (рис. 17.8).
Рисунок 14.3. Атрезия трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии и отсутствием клапана легочной артерии у 20-летней пациентки, не подвергавшейся хирургическому лечению: апикальная позиция четырехкамерного сердца. На месте трехстворчатого клапана — мембрана. Большой (нерестриктивный) дефект межжелудочковой перегородки, большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (стрелки). LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек.
Рисунок 14.4. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови справа налево через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: до (А) и во время (В) контрастирования правых отделов сердца. Из правого предсердия часть пузырьков воздуха попадает в правый желудочек, часть — в левое предсердие (стрелка). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
Рисунок 14.5. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца: негативное и позитивное контрастирование. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха (негативное контрастирование). Небольшая часть пузырьков проникает из правого предсердия в левое (позитивное контрастирование). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.
Рисунок 14.7. Вариант нормы — открытое овальное окно. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца, датчик повернут по часовой стрелке для оптимальной визуализации межпредсердной перегородки. При контрастировании правых отделов сердца с выполнением пробы Вальсальвы выявлено попадание единичных пузырьков воздуха в левые отделы сердца. Открытое овальное окно может приводить к парадоксальной эмболии. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, FO — овальное окно.
Наиболее трудной для эхокардиографического распознавания разновидностью ДМПП является дефект типа sinus venosus (рис. 14.8), расположенный высоко в межпредсердной перегородке в области впадения верхней полой вены (редко — нижней полой вены). ДМПП типа sinus venosus часто сочетается с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену.
Рисунок 14.8. Дефект типа sinus venosus — редкий вариант дефекта межпредсердной перегородки. Субкостальный доступ (изображение «перевернуто»: ближайшие к датчику структуры — внизу). Этот дефект встречается в 2—3% случаев дефектов межпредсердной перегородки и часто сопровождается частичным аномальным впадением легочных вен (правой верхней легочной вены). Дефект межпредсердной перегородки отмечен стрелкой. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.
Самый редкий вариант шунтирования крови на уровне предсердий — септальный дефект коронарного синуса со сбросом крови в него из левого предсердия.
Объем крови, шунтируемой через ДМПП, зависит от размеров дефекта, системного и легочного сосудистого сопротивления и податливости желудочков. Тщательное двумерное эхокардиографическое исследование, проведенное из субкостального и парастернального доступов, обычно обнаруживает отсутствие части межпредсердной перегородки. ДМПП типа ostium primum распознать легче всего. В этом случае атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на одном уровне, часто обнаруживается расщепленный [cleft] митральный клапан (рис. 14.9) и обструкция выносящего тракта левого желудочка. Для визуализации ДМПП типа sinus venosus нужно при субкостальном исследовании отклонить ультразвуковой луч в сторону передней части межпредсердной перегородки, в область корня аорты и место впадения верхней полой вены. Трудности визуализации ДМПП составляют одно из показаний к проведению чреспищеводной эхокардиографии. При чреспищеводном исследовании хорошо видно всю межпредсердную перегородку. ДМПП часто бывают фенестрированными, т. е. состоящими из нескольких мелких дефектов. Это создает неопределенность в интерпретации результатов двумерного исследования. Цветное сканирование позволяет в этих случаях уточнить размеры дефекта.
Рисунок 14.9. Расщепленный митральный клапан у пациента с оперированным дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum: парастернальная короткая ось левого желудочка на уровне митрального клапана. LV — левый желудочек.
По размерам цветного допплеровского потока на уровне дефекта можно довольно точно определить размер шунта: у взрослых пациентов диаметр потока на уровне дефекта, равный 15 мм, приблизительно соответствует отношению QP/QS, равному 2:1. Площадь, которую поток занимает в правом предсердии, — менее надежный параметр; его использование может привести как к завышению размеров шунта (из-за слияния спектров кровотока в правом предсердии с кровотоком через дефект), так и к занижению их (из-за низкой скорости кровотока через дефект).
Для допплеровского исследования в импульсном режиме контрольный объем помещают в правое предсердие напротив места предполагаемого дефекта. Кровоток через дефект из левого предсердия в правое начинается в середине систолы желудочков, достигает пика в раннюю диастолу, затем быстро уменьшается, но продолжается в середине диастолы; систола предсердий еще более снижает кровоток, а в раннюю систолу желудочков может наблюдаться короткий период изменения направления кровотока.
Методы изучения функции правого желудочка, определения давления в легочной артерии и реакции нижней полой вены на фазы дыхания были изложены в гл. 6. Следует заметить, что иногда при импульсном допплеровском исследовании кровоток в нижней полой вене принимают за кровоток через ДМПП.
Исправить ошибку может цветное сканирование. Кроме того, кровоток в нижней полой вене имеет выраженную зависимость от фаз дыхания, а на межпредсердный шунт при ДМПП дыхание почти не влияет. Независимо от результатов цветного сканирования мы рекомендуем всегда при подозрении на ДМПП проводить контрастное исследование, которое способно выявить феномен «негативного контрастирования» (рис. 14.5, 14.6) и небольшое количество пузырьков воздуха, попадающих в левые отделы сердца («позитивное контрастирование»).
Исследование с контрастированием не следует проводить из субкостального доступа, так как пузырьки воздуха дают акустическую тень и ухудшают визуализацию левых отделов сердца, расположенных позади правых. Контрастирование правых отделов сердца следует дополнять пробой Вальсальвы.