Сердце

Врожденные пороки сердца у взрослых Category

Оперированные врожденные пороки сердца

Апрель 28, 2011 Комментарии отключены

Все оперативные вмешательства, кроме закрытия артериального протока и ушивания дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, оставляют после себя патологические изменения или создают новые. Мы подробно не будем их рассматривать. Наиболее распространенные остаточные явления и последствия хирургического лечения врожденных пороков сердца перечислены в табл. 25.

Таблица 25. Оперированные врожденные пороки сердца: остаточные явления и последствия хирургического лечения
Остаточные явления

Двустворчатый аортальный клапан (коарктация аорты)

Расщепленный митральный клапан (дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum)

Остаточная обструкция выносящего тракта правого или левого желудочка

Недостаточность атриовентрикулярных клапанов (операция Фонтена по поводу атрезии трехстворчатого клапана или единственного желудочка)

Артериальная гипертензия (коарктация аорты) и легочная гипертензия (шунтирование крови слева направо)

Неспособность правого (транспозиции магистральных артерий) или общего желудочка выполнять функцию левого желудочка; длительная перегрузка давлением или объемом, длительное воздействие гипоксемии/эритроцитоза на коронарный резерв и сократимость миокарда

Последствия операции

Механические повреждения желудочков (вентрикулотомия)

Нарушения ритма и проводимости сердца: предсердные аритмии и слабость синусового узла (закрытие дефекта межпредсердной перегородки или операция Мастарда), блокада правой или передней ветви левой ножки пучка Гиса закрытие дефекта межжелудочковой перегородки), желудочковые нарушения ритма и нарушения внутрижелудочковой проводимости после вентрикулотомии

Клапанная патология: клапанная недостаточность (вальвотомия), митральная недостаточность или стеноз (реконструктивная операция на расщепленном митральном клапане)

Повреждения протезных материалов: дефекты заплат (после ушивания дефектов межжелудочковой перегородки), загиб, перекручивание или обструкция аортолегочных шунтов, дисфункция протезированных клапанов

Child J.S. Echo-Doppler and color-flow imaging in congenital heart disease, in Doppler Echocardiography (ed. Schiller N.B). Cardiology Clinics 8(2):289—313, 1990

Комбинированные врожденные пороки сердца

Апрель 28, 2011 Комментарии отключены

Комбинированные врожденные пороки сердца (большей частью цианотические) обычно включают дефект (дефекты) межжелудочковой или межпредсердной перегородки в сочетании с различными обструктивными поражениями, клапанной недостаточностью, транспозициями магистральных сосудов. Примерами таких пороков служат: тетрада Фалло (рис. 14.15), транспозиция магистральных артерий (рис. 14.16), общий аортолегочный ствол, пороки с единственным желудочком (атрезия трехстворчатого клапана, общий желудочек) (рис. 14.17), полное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Длительность жизни больного при естественном течении заболевания зависит главным образом от объема легочного кровотока и соотношения его с системным. Так, при большом объеме легочного кровотока развивается легочная гипертензия; стеноз легочной артерии может предохранять легочные сосуды, но выраженный стеноз сопровождается низким легочным кровотоком и шунтированием крови справа налево, что влечет за собой цианоз и эритроцитоз.


Рисунок 14.15. Тетрада Фалло: парастернальная позиция длинной оси левого желудочка. Этот порок включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дексторопозицию аорты (аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке), гипертрофию правого желудочка. На рисунке хорошо виден дефект межжелудочковой перегородки и «сидящая верхом» на ней аорта. LA — левое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, Ao — проксимальная часть восходящего отдела аорты. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman



Рисунок 14.16. Корригированная транспозиция магистральных артерий: апикальная позиция четырехкамерного сердца (А) и чреспищеводное исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца (В). Наличие модераторного пучка (стрелка) позволяет идентифицировать желудочки: левое предсердие сообщается с анатомически правым желудочком (от него исходит аорта), правое предсердие — с анатомически левым желудочком (от него отходит легочная артерия). Клапаны соответствуют анатомическим желудочкам, поэтому справа — трехстворчатый клапан, слева — митральный. Трехстворчатый клапан, как и в норме, находится ближе к верхушке, чем митральный. LA — левое предсердие, an. LV — анатомически левый желудочек, RA — правое предсердие, an. RV — анатомически правый желудочек, MB — модераторный пучок, MV — митральный клапан, TV — трехстворчатый клапан, е — зонд-электрод.


Рисунок 14.17. Единственный желудочек у пациента 56 лет: апикальный доступ. Основная камера сформирована по типу левого желудочка. Аорта и легочная артерия отходят от основной камеры. Кроме того, имеется транспозиция магистральных артерий и клапанный стеноз легочной артерии. V — желудочек, RA — правое предсердие, LA — левое предсердие.

При эхокардиографическом исследовании необходимо учитывать влияние каждой аномалии, составляющей комбинированный порок, на деятельность сердца; например, чем более выражен стеноз выносящего тракта правого желудочка при тетраде Фалло, тем больше крови шунтируется справа налево через дефект межжелудочковой перегородки, а потому скорость кровотока через стенозированный участок будет ниже, чем при изолированном стенозе той же степени выраженности.

При транспозициях магистральных артерий (рис. 14.16) двумерное и допплеровское исследования позволяют определить анатомическое положение крупных сосудов, соответствие желудочков отходящим от них сосудам и выявить сопутствующие поражения: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток. При врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий часто обнаруживают патологию левого атриовентрикулярного клапана, напоминающую аномалию Эбштейна и сопровождающуюся регургитацией. Анатомически этот клапан — трехстворчатый, поскольку положение атриовентрикулярных клапанов всегда соответствует положению желудочков, к которым они относятся; ошибочно считать в этой ситуации трикуспидальную регургитацию митральной.

При общем желудочке сердца — пороке, имеющем множество анатомических вариантов, — важно определить давление в легочной артерии и размер бульбовентрикулярного окна (отверстие, соединяющее основную камеру с рудиментарной, выносящей), так как это — основные параметры, определяющие возможный эффект наиболее радикальной хирургической коррекции порока, операции Фонтена. Сократимость общего желудочка, выраженность стеноза легочной артерии, функция атриовентрикулярных клапанов, аортолегочного шунта (если проводилась паллиативная операция) — все это может быть с большой точностью определено при эхокардиографическом исследовании.


Коарктация аорты

Апрель 28, 2011 Комментарии отключены

Типичная локализация коарктации аорты — в ее перешейке, находящемся сразу под местом отхождения от аорты левой подключичной артерии и артериального протока. При трансторакальном двумерном исследовании можно увидеть место сужения аорты у детей и редко — у взрослых. Допплеровское исследование кровотока в нисходящем отделе аорты обычно оказывается информативным даже в отсутствие хорошей визуализации (рис. 14.14). Как и при любом стенотическом поражении, импульсное исследование и цветное сканирование позволяют выявить ускоренный кровоток [189], а постоянно-волновое исследование — измерить его скорость и вычислить градиент давления по разные стороны стеноза. Наличие антероградного кровотока в диастолу подтверждает гемодинамическую значимость обструкции аорты.



Рисунок 14.14. Коарктация аорты: двумерное (А) и допплеровское постоянно-волновое (В) исследования из супрастернального доступа у пациента 35 лет. Двумерное исследование не позволяет рассмотреть сужение аорты. При постоянно-волновом исследовании обнаруживается высокоскоростной поток в нисходящем отделе аорты, максимальная скорость которого соответствует градиенту давления 45 мм рт. ст. Кровоток в нисходящем отделе аорты не прекращается на протяжении всего сердечного цикла (маленькими стрелками отмечен диастолический кровоток), что является дополнительным свидетельством гемодинамической значимости коарктации аорты. dAo — нисходящий отдел аорты, Peak PG — максимальный градиент давления.

В диагностике коарктации, как при любой другой патологии нисходящей аорты, чреспищеводное исследование имеет несомненные преимущества по сравнению с трансторакальным: при чреспищеводном исследовании можно точно определить локализацию коарктации и измерить диаметр аорты в месте сужения. Выявляется также дилатация аорты сразу выше и ниже места сужения.

Коарктации аорты часто (примерно в половине случаев) сопутствует двустворчатый аортальный клапан. К другим сопутствующим врожденным порокам относятся: открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой перегородки, врожденная патология митрального клапана.

Порок, близкий к коарктации аорты по своему эмбриогенезу и являющийся, по сути, крайним проявлением коарктации, — незавершенная дуга аорты.


Стенотические поражения и клапанная недостаточность

Апрель 28, 2011 Комментарии отключены

Вопросы диагностики наиболее частых врожденных состояний, связанных с обструкцией приносящего и выносящего трактов правого и левого желудочков, коротко изложены в соответствующих разделах книги. Здесь мы остановимся только на коарктации аорты.


Аномалии коронарных артерий

Апрель 28, 2011 Комментарии отключены

Врожденные аномалии коронарных артерий могут сопровождаться ишемией миокарда и шунтированием крови слева направо. Двумерное исследование обычно не позволяет наверняка диагностировать врожденные аномалии коронарных артерий и используется скорее для опровержения, чем для подтверждения этого диагноза: если удается визуализировать коронарные артерии, нормально расположенные, отходящие от левого и правого синусов Вальсальвы и не расширенные, это почти исключает какую-либо их врожденную аномалию.
Хотя эхокардиография и не может заменить коронарную ангиографию для диагностики патологии коронарных артерий, при некоторых врожденных пороках (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных артерий) предоперационное эхокардиографическое исследование, особенно чреспищеводное, может указать на сопутствующие врожденные аномалии коронарных артерий и повлиять на объем операции и ее результат.

При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии [190] допплеровское исследование выявляет патологический кровоток в легочной артерии; основной объем крови шунтируется в диастолу.

Фистулы коронарных артерий могут соединять их с правым предсердием, желудочками, легочной артерией или коронарным синусом. Эхокардиографические признаки фистул коронарных артерий — дилатация проксимальных отделов коронарных артерий и патологический кровоток в тех отделах сердца, куда поступает кровь из коронарного русла [187].